Was ist eine Amyotrophe Lateralsklerose?

Zu Beginn zeigt sich oftmals ein Muskelschwund an der Hand- oder Wadenmuskulatur, der Betroffenen durch Ungeschicklichkeit oder vermehrtes Stolpern auffällt. Weiterhin können unwillkürliche Zuckungen von einzelnen Muskelfasern, vor allem an der Zunge, oder Faserbündeln zu beobachten sein. Bei einem Teil der Erkrankten treten Sprech- und Schluckstörungen sowie nächtliche, schmerzhafte Muskelkrämpfe auf.
Im Verlauf breiten sich die Lähmungen auf die gesamte Muskulatur aus. Die ALS ist nicht heilbar, Symptome und Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung jedoch individuell. In der Regel kommt es zu einer raschen Progredienz mit starkem Gewichtsverlust bis hin zur Lähmung der Atemmuskulatur. Die meisten Betroffen versterben innerhalb von 2-5 Jahren, es sind allerdings auch Langzeitverläufe bekannt.

Eine kausale Behandlung der ALS existiert nicht. Verschiedene Medikamente können das Fortschreiten der Erkrankung um einige Monate verzögern und Symptome wie Muskelkrämpfe, vermehrten Speichelfluss durch Schluckstörungen und Spastiken lindern. Durch den raschen Verlauf der ALS ist es wichtig, dass sich Betroffene frühzeitig mit Behandlungsoptionen, wie zum Beispiel einer künstlichen Ernährung über eine Magensonde oder dem Wunsch nach einer invasiven Beatmung auseinandersetzen. Eine interdisziplinäre Versorgung aus Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, psychologischer und palliativer Therapie sollte rechtzeitig begonnen werden.

Im weiteren Verlauf können verschiedene Hilfsmittel den Alltag erleichtern, indem sie den Betroffenen ein Stück Mobilität erhalten oder die Kommunikation bei eingeschränkter Sprechfunktion ermöglichen. Hierzu zählen beispielsweise Kommunikationstafeln, Toilettenstühle, Treppenlifte und Duschstühle.

Der Fokus der Behandlung der ALS liegt primär auf der Rehabilitation, also dem möglichst langen Erhalt der körperlichen Funktionen und der Selbstständigkeit. Orthesen und Rollstühle spielen hier eine zentrale Rolle, da sie die Autonomie der Betroffenen unterstützen und die Lebensqualität erhöhen.

Im fortgeschrittenen Stadium der ALS reichen Gehhilfen nicht mehr aus, die Erkrankten benötigen einen Rollstuhl um ihre Mobilität zu erhalten. Dies stellt oftmals eine große emotionale und organisatorische Herausforderung für Betroffene dar. Ausführliche Beratungsgespräche sind hier erforderlich, um mögliche Funktionen des Rollstuhls zu erörtern und auf die individuellen Bedürfnisse anzupassen. Da sich die Symptome der ALS im Verlauf ändern und der Grad der Behinderung zunimmt, sollten vorausschauende Entscheidungen getroffen werden. Hier kann ein erfahrenes Team aus Orthopädiemechanikern und Physiotherapeuten helfen, wichtige Aspekte der Finanzierung, der häuslichen Umgebung und der speziellen Symptome zu betrachten und gemeinsam Lösungen zu finden.

Grundsätzlich ist zwischen manuell und elektrisch betriebenen Rollstühlen zu unterscheiden. Beide Arten bieten unterschiedliche Vorteile, die im Folgenden kurz vorgestellt werden.

Manuelle Rollstühle werden vermehrt im frühen bis mittleren Stadium der ALS eingesetzt. Um sie selbstständig zu steuern, wird ein gewisses Maß an Kraft des Rumpfes und der Arme benötigt. Diese Art der Rollstühle wiegt weniger als die elektrische Version und ist somit leichter zu transportieren. Deshalb werden sie gerne genutzt, um an Aktivitäten außerhalb des Hauses teilzunehmen und aufgrund der Energieeinsparung größere Entfernungen zurückzulegen. Im fortgeschrittenen Stadium sind Betroffene dauerhaft auf einen Rollstuhl angewiesen, können diesen nicht mehr aus eigener Kraft antreiben und steigen deshalb meist auf einen elektrischen Rollstuhl um. Aus diesem Grunde empfehlen wir, je nach finanzieller Situation, schon von Beginn an auf einen elektrischen Rollstuhl zu setzen und gegebenenfalls zusätzlich einen manuellen zu verwenden.

Elektrische Rollstühle können selbst mit nachlassender Kraft eigenständig gesteuert werden, was den Betroffenen mehr Autonomie ermöglicht. Bei der Wahl des Rollstuhls sollte darauf geachtet werden, dass dieser mit einer Elektronik grundausgestattet ist, die sich schrittweise ausbauen lässt. Zur Steuerung existieren verschiedene Joysticks, die sich mit Händen, Kinn oder Lippen bedienen lassen. Spezielle Sensoren ermöglichen die Handhabung selbst dann, wenn kein Kraftaufwand mehr möglich ist. Ergänzend können Zusatzelemente installiert werden, die die Bedienung von alltäglichen Gegenständen, wie Türen, Fernseher, Smartphone und Computer ermöglichen.
Ebenfalls sollten Sitz, Rückenlehne und Beinstützenwinkel anpassbar sein, um einen möglichst großen Komfort zu gewährleisten und Schmerzen oder Druckschäden der Haut zu vermeiden.
Verfügt der Rollstuhl über die Funktion eine liegende Position einzunehmen, kann dies genutzt werden um sich zwischendurch auszuruhen und die Zahl der Transfers zwischen Rollstuhl und Bett zu reduzieren, welche eine starke körperliche Belastung für Betroffene und Pflegende darstellen. Durch die fortschreitende Schwäche der Atemmuskulatur kann es jedoch vorkommen, dass die Atmung im Liegen beeinträchtigt wird. Hier helfen Rollstühle mit Stehfunktion, die den Betroffenen einen Positionswechsel im Stehen ermöglichen.
Weiterhin spielt die Art des Antriebs eine Rolle. Vorderrad- und Mittelradantriebe erschweren die Steuerung durch Begleitpersonen. Dies kann bei nachlassender Kraft jedoch nötig werden, so dass allgemein ein Hinterradantrieb empfohlen wird.

Besonders üblich ist die Steuerung des Rollstuhls in solchen Fällen mit einem Joystick. Damit diese Steuerung umsetzbar ist, sollte der Rollstuhl eine Elektronik besitzen, die sich ausbauen lässt. Dadurch kann unter dem großen Angebot an Joysticks die passende Option ausgewählt werden. Geht die Steuerung mit Armen und Händen irgendwann gar nicht mehr, lassen sich verschiedene Modelle mit dem Kinn oder den Lippen steuern.

Hier ist professionell zu prüfen, welche Option am besten geeignet ist. So bewahren sich Betroffene möglichst lange eine gewisse Mobilität und Eigenständigkeit. Mit der Nutzung von Sensoren lässt sich der Rollstuhl auch dann noch steuern, wenn kein Kraftaufwand mehr möglich ist.

Zusätzlich lassen sich durch Zusatzmodule am Rollstuhl weitere Geräte steuern. Dazu zählen Türen, der Fernseher, das Smartphone oder der Computer, um nur einige Beispiele zu nennen. Diese Lösungen sollten frühzeitig beantragt werden, da eine gewisse Eingewöhnung meist erforderlich ist.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine rasch fortschreitende Erkrankung bei der es durch den Untergang von Motoneuronen zu starken Muskellähmungen kommt. Sie ist nicht heilbar, lässt sich jedoch durch geeignete Hilfsmittel gut unterstützen. Durch individuell angepasste Orthesen und Rollstühle können Menschen mit ALS länger selbstständig bleiben und ihre Lebensqualität erhalten.